【摘要】恶性神经鞘瘤（MPNST）是一种极为罕见的来源于 Schwann 细胞的软组织肉瘤，临床主要表现为进行性增大的肿物，伴或不伴肿物引起的神经压迫症状、远处肢体麻木及放射性疼痛等症状，临床表现缺乏特异性，易误诊为良性神经鞘瘤或其他软组织肉瘤。目前国内关于恶性神经鞘瘤的报道较为少见，且该病对放化疗处理均不敏感，患者预后较差。本文就 1 例椎管内恶性神经鞘瘤患者的临床特征、影像学表现、病理学特点、治疗进行报告，旨在为该病诊断、治疗提供参考。

【关键词】恶性神经鞘瘤；椎管；影像学表现；病理学特点