【摘要】目的：调查桂林市新生儿葡萄糖 -6- 磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症筛查数据。方法：选取 2020 年 8 月—2022 年 12 月在桂林市人民医院产科出生的新生儿，进行脐带血 G-6-PD 酶活性检测，同时收集病例信息。结果：共3 142 例新生儿进行 G-6-PD 缺乏症筛查，男婴 1 619 例，女婴 1 523 例，其中初筛阳性 242 例，男婴比例大于女婴，分别为 51.6%、48.4%。不同性别、孕周之间新生儿 G-6-PD 缺乏症阳性率比较，差异无统计学意义（P ＞ 0.05）。不同出生体重、民族之间新生儿 G-6-PD 缺乏症阳性率比较，差异有统计学意义（P ＜ 0.05）。男婴与女婴 G-6-PD 酶活性检测结果比较，差异无统计学意义（P ＞ 0.05）。但初筛阳性婴儿中男婴的 G-6-PD 酶活性明显低于女婴，差异有统计学意义（P ＜ 0.05），且重度酶缺乏患儿中以男婴为主。结论：桂林市 G-6-PD 缺乏症整体发生率较高，需要积极开展新生儿葡萄糖 -6- 磷酸脱氢酶缺乏症的筛查工作，对初筛阳性患儿进行确诊试验，对确诊患儿及时采取预防性措施，避免G-6-PD 缺乏相关溶血症出现，确保新生儿生命质量。

【关键词】桂林市；新生儿；G-6-PD 缺乏症；筛查